Sarcoma, tumores raros del tejido mesenquimatoso

Sarcoma, tumores raros del tejido mesenquimatoso

Escrito por: Top Doctors®
Publicado: | Actualizado: 06/08/2018
Editado por: Top Doctors®

Los sarcomas se dividen en tumores óseos y de los tejidos blandos. Son tumores muy raros y deben ser manejados por médicos especialistas en estas neoplasias, que son los cirujanos oncólogos.

Dr. Rodrigo Arrangoiz MS., M.D., F.A.C.S.

osteosarcomaLos sarcomas son tumores malignos muy diversos y relativamente raros que se originan del tejido mesenquimatoso, por ejemplo del musculo, de la grasa, del cartílago, del hueso, de los vasos sanguíneos, de los ligamentos etc. Los osteosarcomas se originan de los huesos, los liposarcomas se originan de la grasa, los rabdomiosarcomas se originan del músculo, y el tumor de Ewing se origina del hueso y del tejido conectivo. En el 2015, en los Estados Unidos de América, hubieron aproximadamente 12,300 casos de sarcomas de los tejidos blandos y 3000 casos de sarcomas de los huesos con 5000 muertes debido a esta neoplasia. Generalmente los sarcomas se deben manejar por médicos especialistas debido a su rareza no hay mucha gente experta en el manejo de esta enfermedad.

Factores que predisponen al sarcoma

No existe una causa específica, es una enfermedad multifactorial que incluyen factores ambientales, por ejemplo, la exposición a la radiación terapéutica para tratar otras enfermedades como el cáncer de mama. Mujeres que fueron expuestas a radiación para el manejo de su cáncer de mama pueden desarrollar en un futuro sarcomas de la pared torácica o axilar (angiosarcoma).

En el pasado, ciertos medios de contrastes que se utilizaban para realizar estudios de imagen aumentaban el riesgo de desarrollar sarcomas de hígado (thorotrast). Exposición al cloruro de vinil, arsénico y a otros químicos también aumentan el riesgo de desarrollar sarcomas.

Existen factores genéticos implicados en el desarrollo de los sarcomas. Los sarcomas del tejido conectivo se ven con mayor frecuencia en pacientes con los siguientes síndromes hereditarios, como la enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis de tipo 1), el síndrome de Li Fraumeni (el cual puede causar muchos tipos de cáncer como leucemias, osteosearcomas, cáncer de mama, cáncer adrenal, entre otros), síndrome de Garner, y el carcinoma basal nevoide o síndrome de Gorlin.

Los pacientes suelen asociar esta enfermedad a traumas debido a que cuando tienen un golpe duro en una extremidad y posteriormente el doctor les encuentra un tumor en la misma la relacionan al golpe, pero en realidad no existe relación alguna.

Los síntomas varían dependiendo de la parte del cuerpo que afecte el sarcoma

Los síntomas dependen de la parte del cuerpo en que se desarrolle el sarcoma. Si se presenta en las extremidades tiene un aumento de volumen en alguna parte de la extremidad, con un crecimiento lento pero con molestias, pueden causar dolor, pueden causar una disminución de la movilidad de la extremidad. A la revisión física pueden estar dolorosos a la palpación. Generalmente el diagnóstico comienza con una historias clínica y exploración física completa. Durante el examen se pueden encontrar una tumoración de consistencia dura, bordes irregulares, superficie irregular, no son móviles, están fijos a estructuras adyacentes. En ciertas ocasiones pueden crecer de manera rápida debido a una hemorragia dentro de la tumoración. otras porque hay un sangrado y crecen de tamaño. El diagnóstico es clínico por las características ya descritas y se confirma la sospecha realizando una biopsia de la lesión. Una vez confirmado el diagnostico de un sarcoma se deben realizar estudios de estadificación que incluyen estudios de imagenología (tomografía axial computarizada con contraste intravenoso del sito de la lesión, resonancias magnéticas del sitio de la lesión con contraste, y imagenología del tórax ya sea placa de tórax o tomografía axial computarizada ).

Tumores raros que sólo deben ser tratados por expertos en manejo de sarcomas

El tratamiento estándar y el único curativo es el quirúrgico (resección amplia de la lesión). En ciertas circunstancias, dependiendo de la estadificación inicial, se puede iniciar tratamiento neoadyuvante (antes de la cirugía) con radiación, con quimioterapia o una combinación de ambas. Cuando no se requiere tratamiento antes de la cirugía se comienza con la resección amplia, en ciertas circunstancias se puede pedir una interconsulta a un cirujano reconstructivo para reparar el defecto dejado por nosotros. Dependiendo el resultado final de patología se podría requerir tratamiento adyuvante (después de la cirugía) como radiación, quimioterapia o una combinación de ambas. Uno de los principios más importantes en el manejo de estos pacientes es que la mejor oportunidad que tiene el paciente para curarse es que se hagan las cosas adecuadas la primera vez.

Cuando el sarcoma produce metástasis (manda células malignas a otras partes del cuerpo) lo produce a distancia, el sitio más común donde lo hace es en el pulmón. Parte de la estadificación del sarcoma es asegurarse que no tenga metástasis a distancia, generalmente se hace con tomografía de tórax, el pronóstico, como cualquier cáncer en localidad metastásica, disminuye, pero hay circunstancias donde se pueden quitar estas metástasis y prolongar de manera importante la vida de los pacientes (con buena calidad) que se presenten con enfermedad avanzada.

Si se tiene la sospecha de que podría tener un sarcoma o ya le diagnosticaron con un sarcoma lo que se debe hacer es acudir con  expertos en manejo de estos canceres, que son los cirujanos oncólogos.

 Redacción de Topdoctors

Por Redacción de Topdoctors
Análisis clínicos


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