Lupus y la Piel: Explorando las variantes del Lupus Cutáneo
El compromiso cutáneo ocurre en el 70% a 85% de todos los pacientes con Lupus Eritematoso.
El Lupus Eritematoso (LE) es una Enfermedad Autoinmune Crónica que da como respuesta diversas manifestaciones en el cuerpo, incluida la piel. Por otra parte, el Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC) es una variante que afecta la piel y es clasificado en diferentes subtipos según sus características clínicas:
- Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo: se caracteriza por presentar una erupción macular, eritematosa y confluente de la cara en forma de alas de mariposa, con delimitaciones marcadas y una fina descamación
- Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo: manifiesta Lesiones Papuloescamosas o Psoriasiformes y/o anulares en áreas fotoexpuestas y no dejan cicatriz ni atrofia
- Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico: de manera general, conlleva Eritema, Telangiectasias, Atrofia y deja cicatriz
Opciones de tratamiento
El diagnóstico del LEC se basa en la observación clínica y, se confirma con una Biopsia de piel. El tratamiento consiste en el uso de corticoides tópicos, antimaláricos como la hidroxicloroquina. En algunos pacientes, se utilizan además inmunosupresores
La prevención ayuda a evitar la aparición de Lesiones Cutáneas específicas del LEC, independientemente de la patología, un paciente diagnosticado con Lupus a tiempo y dependiendo del subtipo del mismo, puede llevar su día a día de manera cotidiana, las recomendaciones son:
- Evitar fotoexposición de rayos UV y UVA
- Protección solar FPS 50+ y reaplicar
- Reducir exposición al sol
- No fumar
- Utilizar ropa y accesorios que protejan a la piel (lentes de sol y sombrero)
- Acudir al Dermatólogo constantemente
Factores Genéticos en el Lupus
En el caso del Lupus Eritematoso, resulta más complejo y probablemente multifactorial, pues involucra factores genéticos y adquiridos. La Predisposición Genética es un factor relevante en el desarrollo del Lupus Eritematoso Sistémico.
Los genes o el loci para el LES están mayormente localizados en el brazo largo del cromosoma 1. El complejo mayor de histocompatibilidad se ubicaría en 6p21.3.
El Lupus Eritematoso Cutáneo actúa en la piel según el subtipo, sin embargo, podría tener una afectación sistémica en el 5 a 10% de los pacientes con Lupus Cutáneo Crónico en el transcurso de la enfermedad.
En el caso del Lupus Cutáneo Subagudo, esta afectación llegaría al 50%, pero la de manera suave, con compromiso musculoesquelético y articular. Aunque, de ser Lupus Cutáneo Agudo, cerca del 90 a 100% de los pacientes podrían ser amenazados por Lupus Eritematoso Sistémico.
Daño a más órganos que la piel
Las complicaciones en el Lupus Cutáneo Subagudo van más allá de la piel, pues son musculoesqueléticas y de articulaciones.
En el Lupus Cutáneo Agudo involucra a los riñones (Nefropatía Lúpica), Neurológicas (Convulsiones, Psicosis), Artritis, Pleuritis, Pericarditis, entre otras complicaciones.
La mayoría de los desórdenes autoinmunes están asociados con ciertos subtipos del antígeno leucocitario humano (HLA). El Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo se manifiesta habitualmente en el contexto del LES y ambos están asociados al HLA-DR2 y al HLA-DR3.
Por otro lado, el Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo se asocia a los antígenos HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1 y al HLA-DQ2. La deficiencia en los componentes del complemento podría causar deterioro en los complejos inmunes y en las células apoptóticas.
Si hay un incremento en el número de las células apoptóticas, ya sea por una formación como en la disminución de la limpieza de las mismas, crea un estímulo inmunológico que incluye un aumento en la formación de autoanticuerpos.
Avances científicos
A pesar de ser una Enfermedad Autoinmune, es decir, no tiene cura, en los últimos años, se han desarrollado tratamientos biológicos como el Rituximab y el Belimumab para el LES, incluido el LEC aprobado por la FDA. Estos medicamentos pueden brindar opciones adicionales para pacientes con formas más graves o refractarias de la enfermedad.
El Belimumab está incluido en Chile para tratar pacientes con LES, cuya gravedad sea cutánea o articular, que no haya respondido a los tratamientos habituales como corticoides tópicos de alta potencia, antimaláricos, al menos dos inmunosupresores administrados por mínimo 6 meses.
Otros medicamentos biológicos, como la voclosporina y el anifrolumab, continúan en ensayos clínicos para evaluar su eficacia en el tratamiento del LES.
Fuente: Tesis Doctoral Universidad de Barcelona. Lupus Eritematoso Cutáneo : Estudio Clínico e Inmunológico. Mauricio Vera Recabarren, 2014.