Tumores Renales y Suprarrenales en Pediatría. Parte I

Los Tumores Malignos en Pediatría son infrecuentes, representan el 2% de todos los casos de Cáncer.

La incidencia estimada es de 12-14 casos de Cáncer por 100.000 niños menores de 15 años. En Chile se estiman 450 a 540 casos nuevos por año, sin embargo, las Neoplasias son la segunda causa de muerte en Pediatría.

La probabilidad de sobrevivir a una Enfermedad Maligna ha mejorado desde que en 1950 Farber indujo las primeras remisiones en Leucemia Linfocítica Aguda (LLA). Actualmente el porcentaje de curación ha incrementado cerca de un 75% debido al desarrollo de Quimioterapia y al manejo multidisciplinario. El diagnóstico precoz juega un rol preponderante en el incremento de la sobrevida, por ello, es fundamental que el Pediatra General conozca y maneje los aspectos básicos de las patologías frecuentes en Oncología Infantil para realizar una derivación precoz y oportuna.

Los Tumores Sólidos corresponden a un 55% durante la infancia, la mitad de ellos son derivados del Sistema Nervioso Central. Los Tumores Abdominales más frecuentes en Pediatría son el Neuroblastoma y el Tumor de Wilms, pero no son los únicos que afectan a la Glándula Suprarrenal y Riñón. A continuación, se describirán los Tumores Malignos más frecuentes de estas dos localizaciones:

Tumores Adrenales o Suprarrenales

Son poco comunes y el 90% corresponden a Neuroblastoma (NB) que se origina de los Neuroblastos de la Glándula Suprarrenal, la incidencia es de 1 / 100.000 persona-años. Los Tumores de Corteza Adrenal pertenecen al 6% de los Cánceres Adrenales en los niños, el Carcinoma de la Corteza Suprarrenal constituye el 0.2% de las Neoplasias Malignas en niños menores, y el Tumor derivado de las Células Cromafines Suprarrenales incumben al Feocromocitoma (FC), afectando a 1 por cada 100.000 habitantes y sólo el 10 a 20% son casos pediátricos.

• Neuroblastoma: se origina en las Células de la cresta neural y a lo largo de la cadena simpática desde el Cuello hasta la Pelvis. Su curso y presentación clínica es variable, se han reportado regresiones espontáneas con maduración tumoral en menores de 1 año, sin embargo, la enfermedad es progresiva en la mayoría de los casos. A diferencia de otros tumores, la sobrevida en los Tumores Metastásicos no se ha logrado mejorar con terapia agresiva multimodal. Corresponde al 10% del Cáncer Infantil y produce el 15% de la mortalidad por Cáncer. Está asociado a la presencia de Síndromes Genéticos de Beckwith-Wiedemann (B-W), Neurofibromatosis, Enfermedad de Hirschsprung y Síndrome Fetal Alcohólico. Tiene diversas manifestaciones clínicas dependiendo de la localización, presencia de Metástasis y producción de ciertos metabolitos. Entre el 50 y 70% de los casos se presentan como masa abdominal. Los síntomas sistémicos incluyen baja de peso, Fiebre, Anemia y Distensión Abdominal. La producción excesiva de catecolaminas puede producir flushing, irritabilidad y temblor. La presencia de ataxia y opsoclonus-mioclonus ha sido observada en Neuroblastomas. La manifestación de ojos de mapache clásica en la presentación clínica del Neuroblastoma es producto de Metástasis Óseas a la base del Cráneo. El diagnóstico se realiza a través Tomografía Axial Computada (TAC), Estudios Isotópicos con MIBG-I123 y Resonancia Magnética, la determinación sérica y urinaria de catecolaminas y estudios histológicos y genéticos de tejido tumoral obtenidos de la Médula Ósea en caso de Tumor Metastásico o del Tumor Primario en casos de Tumor Localizado. El tratamiento está definido según la fase tumoral, definido por las imágenes preoperatorias, edad, presencia de amplificación del gen N-myc en el tejido tumoral, ploidia del DNA e histología según los criterios de Shimada, estos factores indicarán la necesidad de resección quirúrgica aislada o su asociación a Quimioterapia más agresiva con la utilización de Radioterapia, Ablación de Médula y Trasplante de Médula Ósea en paciente con alto riesgo sin respuesta a terapia habitual. La supervivencia global a 5 años de un paciente con NB de bajo riesgo es de 95% y para aquellos con NB de alto riesgo es de 50% aproximadamente

• Carcinoma Adrenocortical (ACC): afecta a 0.72 personas por millón. Se presenta principalmente en adultos, pero también puede afectar a los niños. En niños del sur de Brasil se ha reportado una incidencia excepcionalmente alta de ACC (3.4-4.2 por 1 millón de niños en comparación con un estimado de incidencia mundial de 0.3 por 1 millón de niños menores de 15 años) y está relacionada a la mutación del gen supresor de Tumores p53. Un 60% presentan síntomas relacionados con la secreción hormonal excesiva presentando Síndrome de Cushing acompañado o no de virilización. Las pruebas hormonales bioquímicas revelan que hasta 80% de los Tumores son funcionales. Otros síntomas de presentación son inespecíficos como Dolor Abdominal o saciedad. Un 70% presentan Metástasis al momento del diagnóstico. La evaluación inicial incluye estudios endocrinos, lo que puede servir como marcador tumoral, así como estudios con imágenes del sitio primario con TAC o RM, además, es necesaria una TAC en búsqueda de Metástasis Pulmonar. Los sitios de Metástasis más comunes son los Pulmones, el Hígado, el Peritoneo y con menor frecuencia, los Huesos y las Venas principales. El éxito del tratamiento depende de la resección completa del Tumor, los irresecables o ampliamente diseminados se pueden tratar en forma paliativa por medio de terapia adrenolítica con fármacos antihormonales asociado a mitotano, Quimioterapia Sistémica o Radioterapia. La supervivencia a 5 años para los pacientes con Tumores en etapa IV es menor de 20% y la general a 5 años es de aproximadamente 38 a 46%

• Feocromocitoma: secretor de catecolaminas infrecuente en Pediatría, afecta a 1 por cada 100.000 habitantes, 10-20% de los casos se dan en niños o adolescentes. En la infancia, los Feocromocitomas presentan con mayor incidencia de 6-14 años (media 11 años). La frecuencia de los Tumores Bilaterales es mayor en los niños que en los adultos (20% vs 5-10%), mientras que el de los Tumores Malignos es más baja (3.5% frente al 3-14%). Más de un tercio de los niños afectados tienen múltiples Tumores, la mayoría de los cuales son recurrentes. Este Tumor surge de las Células Cromafines del Sistema Nervioso Simpático localizado en la Médula Suprarrenal o Cadena Simpática. En los niños se asocia con síndromes familiares como la Neurofibromatosis, la Enfermedad de Von Hippel-Lindau, Esclerosis Tuberosa, Síndrome de Sturge-Weber y como un componente de la Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM). Los casos familiares a menudo son bilaterales o multicéntricos dentro de una Glándula Suprarrenal individual. Los Feocromocitomas no Sindromáticos se encuentran con mayormente en el lado derecho. La presentación clínica clásica incluye ataques paroxísticos de Dolor de Cabeza, palidez, palpitaciones, y diaforesis. El diagnóstico puede hacerse sobre la base de los niveles elevados de Catecolaminas Urinarias. Los Tumores más grandes por lo general se pueden localizar fácilmente con la Ecografía, aunque para una mayor definición anatómica se requieren la TC o RM. En la búsqueda de un Tumor que no es identificable con estos métodos, se ocupa el PET con dotatate o la determinación con cintigrama marcado con octeotride (Octeoscan). El tratamiento es la extirpación quirúrgica. La Quimioterapia y Radioterapia se han utilizado en Tumores Metastásicos y Feocromocitoma Irresecable, pero su valor es cuestionable